Гемолитическая анемия - NiNa.Az

Гемолитическая анемия (лат. anaemia haemolytica от др.-греч. αἷμα «кровь» + λύσις «разрушение, растворение» + анемия) — групповое название редких заболеваний, общим признаком которых является усиленное разрушение эритроцитов, обусловливающее, с одной стороны, анемию и повышенное образование продуктов распада эритроцитов, с другой стороны — реактивно усиленный эритропоэз.

Гемолитическая анемия
МКБ-11	3A4Z
МКБ-10	D55-D59
МКБ-10-КМ	D55-D59 и D55.D59
МКБ-9	282, 283, 773
OMIM	266120 и 612631
DiseasesDB	5534
MedlinePlus	000571
eMedicine	med/979
MeSH	D000743
Медиафайлы на Викискладе

Впервые о гемолитической анемии сообщили в 1871 году C.F.Vanlair и J.B. Masius, описавшие симптомы пациента с желтухой и анемией с уменьшением размеров эритроцитов. Сам термин ввел в оборот W. Hanter в 1901 году.

Клинические проявления

При гемолитической анемии проявляются общие симптомы, характерные для всех видов анемий (одышка, быстрая утомляемость, головокружение), а также специфические симптомы при гемолизе (потемнение мочи, иктеричность кожи и слизистых, спленомегалия). При многих формах гемолитических анемий может развиваться тромбоз. В редких случаях может проявиться гемолитический криз, сопровождающийся лихорадкой, ознобом, болью в спине и животе.

Увеличение продуктов распада эритроцитов клинически проявляется желтухой лимонного оттенка, повышением содержания в крови непрямого билирубина (гипербилирубинемия) и сывороточного железа, плейохромией желчи и кала, .

При внутрисосудистом гемолизе добавочно возникают , гемоглобинурия, гемосидеринурия.

Об усилении эритропоэза свидетельствуют ретикулоцитоз и полихроматофилия в периферической крови, эритронормобластоз костного мозга.

Классификация гемолитической анемии

Наиболее часто встречающиеся формы гемолитической анемии:

1. Наследственные (врождённые) формы гемолитической анемии:
   1. Мембранопатии эритроцитов (нарушение строения эритроцитов):
      1. микросфероцитарная,
      2. овалоцитарная,
      3. акантоцитарная.
   2. Энзимопенические (ферментопенические) — анемии, связанные с нехваткой какого-либо фермента.
      1. связанные с дефицитом ферментов пентозо-фосфатного ряда,
      2. связанные с дефицитом ферментов гликолиза,
      3. связанные с дефицитом ферментов, участвующих в образовании, окислении и восстановлении глутатиона,
      4. связанные с дефицитом ферментов, участвующих в использовании АТФ,
      5. связанные с дефицитом ферментов, участвующих в синтезе порфиринов.
   3. Гемоглобинопатии:
      1. гемоглобинопатии качественные (серповидноклеточная анемия)
      2. талассемия (нарушение синтеза одной из полипептидных цепей гемоглобина).
2. Приобретённые формы гемолитической анемии:
   1. Иммуногемолитические анемии:
      1. аутоиммунные,
      2. изоиммунные.
   2. Приобретённые мембранопатии:
      1. пароксизмальная ночная гемоглобинурия,
      2. шпороклеточная анемия.
   3. Связанные с механическим повреждением эритроцитов:
      1. маршевая гемоглобинурия,
      2. болезнь Мошкович (микроангиопатическая гемолитическая анемия),
      3. возникающая при протезировании клапанов сердца
   4. Токсические.
      1. гемолитические анемии при приеме лекарственных средств и гемолитических ядов.
3. Другие гемолитические анемии
   1. гемолитическая желтуха новорождённых, при которой материнские антитела разрушают эритроциты плода или ребёнка,
   2. идиопатическая (примерно 50 % случаев гемолитических анемий),
      1. вторичная (например при лимфоме, причём анемия может быть первым проявлением лимфомы)

Лечение

Поскольку любая анемия — это синдром какого-либо заболевания, необходимо адекватное лечение вызвавшего анемию заболевания; требуется установить причину анемии, например, при гемолитической анемии:

1. спленэктомия
2. глюкокортикостероиды при аутоиммунных гемолитических анемиях в средних дозах
3. иммунодепрессанты
4. трансфузия эритроцитов при гемолитических кризах, нужны отмытые эритроциты, индивидуально подобранные
5. при повышении уровня железа необходимо его удалить —
6. - митапиват

Если антитела при гемолитической анемии активны только при низкой температуре — они называются холодовыми, если они активны при температуре тела — тепловыми.

Примечания

1. А.Н. Богданов, В.И. Мазуров. ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ : лекция. — Санкт-Петербургская медицинская академия последипломного образования, 2011. — ISSN 616.155.194 УДК 616.155.194.
2. Ю.Л.Шевченко, А.А.Новик, В.Я.Мельниченко. Анемии. Руководство по диагностике и лечению / рецензент Рукавицын О. А.. — М., 2012.
3. Обзор гемолитической анемии (Overview of Hemolytic Anemia) - Гематология и онкология  (рус.). Справочник MSD Профессиональная версия. Дата обращения: 10 июля 2025.

Литература

• Классификация гемолитической анемии приведена по: Ю. И. Лорие, 1967; Л. И. Идельсон, 1975.
• БМЭ, 1977, т. 5.
• Студеникин М. Я., Евдокимова А. И. Гемолитические анемии у детей. — Ташкент: Изд-во «Медицина» УзССР, 1979. — 288 с.
• Дж. Мёрта. Справочник врача общей практики. — М.: Практика, 1998. — 1230 с.