Ядерная ламина
Я́дерная лами́на — фибриллярная сеть жесткой структуры, подстилает ядерную мембрану (находится под ядерной мембраной), участвует в организации хроматина.
Описание
Ламина сформирована последовательностью одинаково ориентированных полимеров белков промежуточных филаментов, называемых ламинами. Она представляет собой фиброзный слой ядерной оболочки с поровыми комплексами. [Збарский И. Б., Кузьмина С. В., 1991]. Ядерная ламина поддерживает ядерную мембрану и контактирует с хроматином и ядерными РНК. В клетках позвоночных она формируется в основном из ламина А, ламина В и ламина С. В-ламин имеет две формы: ламин В1 и ламин В2 . Молекулярная масса трёх главных полипептидов матрикса — примерно 60-75 кДа (Luderus M.E.E. ea, 1992 ; Heald R. and McKeon F., 1990). В результате ассоциации трёх главных полипептидов, путём димер-димерного взаимодействия происходит их укладка в 10-нм структуры, присоединяющиеся к специфическим белкам ядерной мембраны через С-ламин. В-ламин, видимо, связан с определенными участками хромосом (Surdej P. ea, 1991). Ламин A осуществляет связь между С и В ламинами (Surdej P. ea, 1991). Важной функцией полипептидов ядерного матрикса является дезинтеграция ядерной оболочки в процессе митоза (Bailer S.M. ea, 1991 Halikowski M.J. and Leiw C.C., 1987).
Клиническое значение
Мутации генов, кодирующих ламины, вызывают редкие расстройства, объединяемые в группу . Мутация гена LMNA, кодирующего Ламин A, вызывает синдром прогерии Хатчинсона-Гилфорда — исключительно редкое заболевание, приводящее человека к смерти от ускоренного старения: большинство пациентов не доживает до 13 лет.
Примечания
- Coutinho H. D., Falcão-Silva V. S., Gonçalves G. F., da Nóbrega R. B. Molecular ageing in progeroid syndromes: Hutchinson-Gilford progeria syndrome as a model (англ.) // : journal. — 2009. — Vol. 6. — P. 4. — doi:10.1186/1742-4933-6-4. — PMID 19379495. — PMC 2674425. Архивировано 18 октября 2019 года.
Википедия, чтение, книга, библиотека, поиск, нажмите, истории, книги, статьи, wikipedia, учить, информация, история, скачать, скачать бесплатно, mp3, видео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, картинка, музыка, песня, фильм, игра, игры, мобильный, телефон, Android, iOS, apple, мобильный телефон, Samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, ПК, web, Сеть, компьютер, Информация о Ядерная ламина, Что такое Ядерная ламина? Что означает Ядерная ламина?
Ya dernaya lami na fibrillyarnaya set zhestkoj struktury podstilaet yadernuyu membranu nahoditsya pod yadernoj membranoj uchastvuet v organizacii hromatina Shema granicy kletochnogo yadra Pokazano perinuklearnoe prostranstvo ogranichennoe dvumya membranami kazhdaya iz kotoryh obrazovana dvojnym sloem lipidov Perinuklearnoe prostranstvo soobshaetsya s endoplazmaticheskim retikulumom ne pokazan Vidna yadernaya pora reguliruyushaya postuplenie i vyhod molekul iz yadra i belki utoplennye libo peresekayushie perinuklearnoe prostranstvo Neposredstvenno pod etim prostranstvom lezhit yadernaya lamina angl nuclear lamina sinie niti na sheme svyazannaya kak s membranno associirovannymi belkami tak i s hromatinom ne pokazan OpisanieLamina sformirovana posledovatelnostyu odinakovo orientirovannyh polimerov belkov promezhutochnyh filamentov nazyvaemyh laminami Ona predstavlyaet soboj fibroznyj sloj yadernoj obolochki s porovymi kompleksami Zbarskij I B Kuzmina S V 1991 Yadernaya lamina podderzhivaet yadernuyu membranu i kontaktiruet s hromatinom i yadernymi RNK V kletkah pozvonochnyh ona formiruetsya v osnovnom iz lamina A lamina V i lamina S V lamin imeet dve formy lamin V1 i lamin V2 Molekulyarnaya massa tryoh glavnyh polipeptidov matriksa primerno 60 75 kDa Luderus M E E ea 1992 Heald R and McKeon F 1990 V rezultate associacii tryoh glavnyh polipeptidov putyom dimer dimernogo vzaimodejstviya proishodit ih ukladka v 10 nm struktury prisoedinyayushiesya k specificheskim belkam yadernoj membrany cherez S lamin V lamin vidimo svyazan s opredelennymi uchastkami hromosom Surdej P ea 1991 Lamin A osushestvlyaet svyaz mezhdu S i V laminami Surdej P ea 1991 Vazhnoj funkciej polipeptidov yadernogo matriksa yavlyaetsya dezintegraciya yadernoj obolochki v processe mitoza Bailer S M ea 1991 Halikowski M J and Leiw C C 1987 Bolee podrobnaya shema Izobrazheny yadernye pory membranno associirovannye belki hromatin i soobshayushijsya s perinuklearnym prostranstvom endoplazmaticheskij retikulum Lamina sostoyashaya iz belkov laminov A B C izobrazhena v vide trojnoj volnistoj linii BAF hromatin svyazyvayushij belok Coutinho et al 2009 Klinicheskoe znachenieMutacii genov kodiruyushih laminy vyzyvayut redkie rasstrojstva obedinyaemye v gruppu Mutaciya gena LMNA kodiruyushego Lamin A vyzyvaet sindrom progerii Hatchinsona Gilforda isklyuchitelno redkoe zabolevanie privodyashee cheloveka k smerti ot uskorennogo stareniya bolshinstvo pacientov ne dozhivaet do 13 let PrimechaniyaCoutinho H D Falcao Silva V S Goncalves G F da Nobrega R B Molecular ageing in progeroid syndromes Hutchinson Gilford progeria syndrome as a model angl journal 2009 Vol 6 P 4 doi 10 1186 1742 4933 6 4 PMID 19379495 PMC 2674425 Arhivirovano 18 oktyabrya 2019 goda
