Остеогенная саркома
Остеогенная саркома — саркома, злокачественные клетки которой происходят из костной ткани и продуцируют эту ткань. В некоторых из этих опухолей доминируют хондробластические или фибробластические компоненты. Рентгенологически подразделяется на остеолитическую, остеопластическую (склеротическую) и смешанную формы. Остеогенная саркома — чрезвычайно злокачественное новообразование с высокой радиорезистентностью, преимущественно радиогенного характера. Возникая непосредственно из элементов кости, она характеризуется бурным течением и склонностью рано давать метастазы. Данная злокачественная опухоль часто вызывается действием на организм стронция-90 и радия, химически схожими с кальцием (входят в группу щелочноземельных металлов, как и кальций) и имеющими склонность к аккумуляции в костях, при этом они практически не выводятся из организма. Очень плохо поддаётся лучевой терапии, клетки данной злокачественной неоплазии обладают низкой радиочувствительностью. Ранее была распространена среди работников приборостроительных предприятий, занимающихся производством циферблатов, указателей, отметок, табличек и стрелок с радиолюминесцентной краской на основе радия-226 и сульфида цинка, активированного медью.
| Остеогенная саркома (Остеосаркома) | |
|---|---|
 | |
| МКБ-11 | XH1XF3 |
| МКБ-10 | C40-C41 |
| МКБ-9 | 170 |
| МКБ-О | M9180/3 |
| OMIM | 259500 |
| DiseasesDB | 9392 |
| MedlinePlus | 001650 |
| eMedicine | ped/1684 orthoped/531 radio/504 radio/505 |
| MeSH | D012516 |
 Медиафайлы на Викискладе | |
Термин «остеогенная саркома» был введён в 1920 году [англ.].
Заболеваемость
Остеогенная саркома наблюдается в любом возрасте, но около 65 % всех случаев приходится на возраст от 10 до 30 лет, и чаще всего развитие саркомы отмечается в конце полового созревания. Мужчины заболевают в два раза чаще, чем женщины. Преобладающей локализацией являются длинные трубчатые кости; на долю плоских и коротких костей падает не больше одной пятой части всех остеогенных сарком. Кости нижних конечностей поражаются в 5—6 раз чаще, чем кости верхних конечностей, и 80 % всех опухолей нижних конечностей локализуются в области коленного сустава. Первое место по частоте занимает бедро, на долю которого приходится половина всех остеогенных сарком, затем следует большеберцовая кость, плечевая, тазовые кости, малоберцовая, плечевой пояс, локтевая кость. Лучевая кость, где так часто наблюдается гигантоклеточная опухоль, исключительно редко даёт рост остеогенной саркомы. Почти никогда остеогенная саркома не исходит из надколенника. Поражение черепа имеет место главным образом в детском возрасте, а также в старости в качестве осложнения обезображивающей остеодистрофии. Типичной локализацией остеогенной саркомы в длинных трубчатых костях является мета-эпифизарный конец, а у детей и юношей, до наступления синостоза, — метафиз кости. В бедренной кости поражается обыкновенно дистальный конец, но около 10 % остеогенных сарком бедра локализуются в диафизе и оставляют метафизы нетронутыми. В большеберцовой кости остеогенная саркома только в одном случае из десяти располагается в дистальном конце — типичным местом локализации служит проксимальный медиальный мыщелок. Таким же типичным местом локализации для плечевой кости является область шероховатости дельтовидной мышцы.
Течение болезни
Начало заболевания не всегда удается точно определить. Неясные тупые боли появляются вблизи сустава, так как первично опухоль локализуется чаще всего вблизи метафизарного отдела трубчатой кости. Возникает боль в суставе без объективных признаков выпота в нём, часто после травмы в прошлом. По мере расширения границ опухоли и вовлечения в процесс соседних тканей боли усиливаются. Появляются отчётливое утолщение метадиафизарного отдела кости, выраженная пастозность тканей, венозная сеть кожи ясно определяется. К этому времени возникает контрактура в суставе, увеличивается хромота. При пальпации — резкая боль. Сильные ночные боли, не снимаемые анальгетиками и не связанные с функцией конечности и не утихающие даже при фиксации в гипсе. Опухоль стремительно распространяется по соседним тканям, быстро заполняет костномозговой канал, прорастает в мышцы, очень рано даёт обширные гематогенные метастазы, особенно в лёгкие, головной мозг; метастазы в кости крайне редки.
остеогенных сарком несложна. Для начальных стадий характерен остеопороз кости, контуры опухоли смазаны, за пределы метафиза она не распространяется. Вскоре намечается дефект костной ткани. В некоторых опухолях отмечаются пролиферативные, остеобластические процессы. В этих случаях отслоенная надкостница веретенообразно вздута, иногда, прерываясь, даёт картину «козырька». Характерен, особенно у детей, игольчатый периостит, когда остеобласты продуцируют костную ткань по ходу кровеносных сосудов, то есть перпендикулярно кортикальному слою, образуя так называемые спикулы. Дифференциальный диагноз остеогенной саркомы проводят между хондросаркомой, эозинофильной гранулемой, хрящевыми экзостозами, остеобластокластомой.
Лечение
Лечение остеогенной саркомы включает в себя следующие стадии:
- Предоперационная химиотерапия для подавления микрометастазов в лёгких, уменьшения размеров первичного очага опухолеобразования и оценки гистологического ответа опухоли на химиотерапию, что определяет дальнейшую методику лечения. Для лечения остеогенной саркомы в настоящее время используются следующие препараты: высокодозный метотрексат, , ифосфамид, препараты платины, (карбоплатин, цисплатин), этопозид.
- Обязательная операция. Если ранее прибегали к обширной операции, зачастую включающую в себя ампутацию всей конечности, то в настоящее время ограничиваются щадящей операцией. При этом удаляют лишь части кости с заменой её на имплантат из пластика, металла или трупной кости. От органосохраняющей операции отказываются в тех случаях, когда опухоль прорастает сосудисто-нервный пучок, если произошёл патологический перелом, а также при больших размерах опухоли и её прорастании в мягкие ткани. Наличие метастазов не является противопоказанием к органосохраняющей операции. Крупные метастазы в лёгких также удаляются хирургически.
- Послеоперационная химиотерапия с учётом результатов предоперационной химиотерапии.
Лучевая терапия для лечения малоэффективна в силу того, что клетки остеогенной саркомы малочувствительны к ионизирующему излучению. Лучевую терапию проводят в том случае, если по какой-либо причине операция невозможна.
Прогноз
Появление новых подходов, которые предусматривают адъювантную и неоадъювантную химиотерапию и радиотерапию в дополнение к хирургическим вмешательствам и развитие щадящих методов значительно повышают выживаемость больных остеогенной саркомой. Значительно повысились шансы на лечение больных с легочными метастазами.
Радикальная операция с сохранением конечности (возможно у более чем 80 % больных) совместно с предоперационной и послеоперационной химиотерапией даёт наилучшие результаты. При лечении больных с локализованной остеогенной саркомой 5-летняя выживаемость превышает 70 %. Выживаемость больных с чувствительными к химиотерапии опухолями варьирует в пределах 80—90 %.
Источники
- Рейнберг С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов. — М.: Издательство «Медицина», 1958.
Ссылки
- Гарин А. М., Личиницер М. Р., Воробьёв А. И. Лечение опухолевых заболеваний // Справочник практического врача / под ред. А. И. Воробьёва. — 6-е изд., перераб. и доп. — Ульяновск: Книгочей, 1997. — С. 34—51. — ISBN 5-85525-002-4.
- Цикл лекций по детской онкологии. Архивная копия от 21 июня 2008 на Wayback Machine
- Остеосаркомы головы и шеи: обучающее видео. Архивная копия от 14 ноября 2011 на Wayback Machine
См. также
- Паростальная саркома
- Саркома Юинга
- Опухоль кости
- Злокачественные опухоли
- Радиевые девушки
Википедия, чтение, книга, библиотека, поиск, нажмите, истории, книги, статьи, wikipedia, учить, информация, история, скачать, скачать бесплатно, mp3, видео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, картинка, музыка, песня, фильм, игра, игры, мобильный, телефон, Android, iOS, apple, мобильный телефон, Samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, ПК, web, Сеть, компьютер, Информация о Остеогенная саркома, Что такое Остеогенная саркома? Что означает Остеогенная саркома?
Osteogennaya sarkoma sarkoma zlokachestvennye kletki kotoroj proishodyat iz kostnoj tkani i produciruyut etu tkan V nekotoryh iz etih opuholej dominiruyut hondroblasticheskie ili fibroblasticheskie komponenty Rentgenologicheski podrazdelyaetsya na osteoliticheskuyu osteoplasticheskuyu skleroticheskuyu i smeshannuyu formy Osteogennaya sarkoma chrezvychajno zlokachestvennoe novoobrazovanie s vysokoj radiorezistentnostyu preimushestvenno radiogennogo haraktera Voznikaya neposredstvenno iz elementov kosti ona harakterizuetsya burnym techeniem i sklonnostyu rano davat metastazy Dannaya zlokachestvennaya opuhol chasto vyzyvaetsya dejstviem na organizm stronciya 90 i radiya himicheski shozhimi s kalciem vhodyat v gruppu shelochnozemelnyh metallov kak i kalcij i imeyushimi sklonnost k akkumulyacii v kostyah pri etom oni prakticheski ne vyvodyatsya iz organizma Ochen ploho poddayotsya luchevoj terapii kletki dannoj zlokachestvennoj neoplazii obladayut nizkoj radiochuvstvitelnostyu Ranee byla rasprostranena sredi rabotnikov priborostroitelnyh predpriyatij zanimayushihsya proizvodstvom ciferblatov ukazatelej otmetok tablichek i strelok s radiolyuminescentnoj kraskoj na osnove radiya 226 i sulfida cinka aktivirovannogo medyu Osteogennaya sarkoma Osteosarkoma MKB 11 XH1XF3MKB 10 C40 C41MKB 9 170MKB O M9180 3OMIM 259500DiseasesDB 9392MedlinePlus 001650eMedicine ped 1684 orthoped 531 radio 504 radio 505MeSH D012516 Mediafajly na Vikisklade Termin osteogennaya sarkoma byl vvedyon v 1920 godu angl ZabolevaemostOsteogennaya sarkoma nablyudaetsya v lyubom vozraste no okolo 65 vseh sluchaev prihoditsya na vozrast ot 10 do 30 let i chashe vsego razvitie sarkomy otmechaetsya v konce polovogo sozrevaniya Muzhchiny zabolevayut v dva raza chashe chem zhenshiny Preobladayushej lokalizaciej yavlyayutsya dlinnye trubchatye kosti na dolyu ploskih i korotkih kostej padaet ne bolshe odnoj pyatoj chasti vseh osteogennyh sarkom Kosti nizhnih konechnostej porazhayutsya v 5 6 raz chashe chem kosti verhnih konechnostej i 80 vseh opuholej nizhnih konechnostej lokalizuyutsya v oblasti kolennogo sustava Pervoe mesto po chastote zanimaet bedro na dolyu kotorogo prihoditsya polovina vseh osteogennyh sarkom zatem sleduet bolshebercovaya kost plechevaya tazovye kosti malobercovaya plechevoj poyas loktevaya kost Luchevaya kost gde tak chasto nablyudaetsya gigantokletochnaya opuhol isklyuchitelno redko dayot rost osteogennoj sarkomy Pochti nikogda osteogennaya sarkoma ne ishodit iz nadkolennika Porazhenie cherepa imeet mesto glavnym obrazom v detskom vozraste a takzhe v starosti v kachestve oslozhneniya obezobrazhivayushej osteodistrofii Tipichnoj lokalizaciej osteogennoj sarkomy v dlinnyh trubchatyh kostyah yavlyaetsya meta epifizarnyj konec a u detej i yunoshej do nastupleniya sinostoza metafiz kosti V bedrennoj kosti porazhaetsya obyknovenno distalnyj konec no okolo 10 osteogennyh sarkom bedra lokalizuyutsya v diafize i ostavlyayut metafizy netronutymi V bolshebercovoj kosti osteogennaya sarkoma tolko v odnom sluchae iz desyati raspolagaetsya v distalnom konce tipichnym mestom lokalizacii sluzhit proksimalnyj medialnyj myshelok Takim zhe tipichnym mestom lokalizacii dlya plechevoj kosti yavlyaetsya oblast sherohovatosti deltovidnoj myshcy Techenie bolezniNachalo zabolevaniya ne vsegda udaetsya tochno opredelit Neyasnye tupye boli poyavlyayutsya vblizi sustava tak kak pervichno opuhol lokalizuetsya chashe vsego vblizi metafizarnogo otdela trubchatoj kosti Voznikaet bol v sustave bez obektivnyh priznakov vypota v nyom chasto posle travmy v proshlom Po mere rasshireniya granic opuholi i vovlecheniya v process sosednih tkanej boli usilivayutsya Poyavlyayutsya otchyotlivoe utolshenie metadiafizarnogo otdela kosti vyrazhennaya pastoznost tkanej venoznaya set kozhi yasno opredelyaetsya K etomu vremeni voznikaet kontraktura v sustave uvelichivaetsya hromota Pri palpacii rezkaya bol Silnye nochnye boli ne snimaemye analgetikami i ne svyazannye s funkciej konechnosti i ne utihayushie dazhe pri fiksacii v gipse Opuhol stremitelno rasprostranyaetsya po sosednim tkanyam bystro zapolnyaet kostnomozgovoj kanal prorastaet v myshcy ochen rano dayot obshirnye gematogennye metastazy osobenno v lyogkie golovnoj mozg metastazy v kosti krajne redki osteogennyh sarkom neslozhna Dlya nachalnyh stadij harakteren osteoporoz kosti kontury opuholi smazany za predely metafiza ona ne rasprostranyaetsya Vskore namechaetsya defekt kostnoj tkani V nekotoryh opuholyah otmechayutsya proliferativnye osteoblasticheskie processy V etih sluchayah otsloennaya nadkostnica veretenoobrazno vzduta inogda preryvayas dayot kartinu kozyrka Harakteren osobenno u detej igolchatyj periostit kogda osteoblasty produciruyut kostnuyu tkan po hodu krovenosnyh sosudov to est perpendikulyarno kortikalnomu sloyu obrazuya tak nazyvaemye spikuly Differencialnyj diagnoz osteogennoj sarkomy provodyat mezhdu hondrosarkomoj eozinofilnoj granulemoj hryashevymi ekzostozami osteoblastoklastomoj LechenieLechenie osteogennoj sarkomy vklyuchaet v sebya sleduyushie stadii Predoperacionnaya himioterapiya dlya podavleniya mikrometastazov v lyogkih umensheniya razmerov pervichnogo ochaga opuholeobrazovaniya i ocenki gistologicheskogo otveta opuholi na himioterapiyu chto opredelyaet dalnejshuyu metodiku lecheniya Dlya lecheniya osteogennoj sarkomy v nastoyashee vremya ispolzuyutsya sleduyushie preparaty vysokodoznyj metotreksat ifosfamid preparaty platiny karboplatin cisplatin etopozid Obyazatelnaya operaciya Esli ranee pribegali k obshirnoj operacii zachastuyu vklyuchayushuyu v sebya amputaciyu vsej konechnosti to v nastoyashee vremya ogranichivayutsya shadyashej operaciej Pri etom udalyayut lish chasti kosti s zamenoj eyo na implantat iz plastika metalla ili trupnoj kosti Ot organosohranyayushej operacii otkazyvayutsya v teh sluchayah kogda opuhol prorastaet sosudisto nervnyj puchok esli proizoshyol patologicheskij perelom a takzhe pri bolshih razmerah opuholi i eyo prorastanii v myagkie tkani Nalichie metastazov ne yavlyaetsya protivopokazaniem k organosohranyayushej operacii Krupnye metastazy v lyogkih takzhe udalyayutsya hirurgicheski Posleoperacionnaya himioterapiya s uchyotom rezultatov predoperacionnoj himioterapii Luchevaya terapiya dlya lecheniya maloeffektivna v silu togo chto kletki osteogennoj sarkomy malochuvstvitelny k ioniziruyushemu izlucheniyu Luchevuyu terapiyu provodyat v tom sluchae esli po kakoj libo prichine operaciya nevozmozhna PrognozPoyavlenie novyh podhodov kotorye predusmatrivayut adyuvantnuyu i neoadyuvantnuyu himioterapiyu i radioterapiyu v dopolnenie k hirurgicheskim vmeshatelstvam i razvitie shadyashih metodov znachitelno povyshayut vyzhivaemost bolnyh osteogennoj sarkomoj Znachitelno povysilis shansy na lechenie bolnyh s legochnymi metastazami Radikalnaya operaciya s sohraneniem konechnosti vozmozhno u bolee chem 80 bolnyh sovmestno s predoperacionnoj i posleoperacionnoj himioterapiej dayot nailuchshie rezultaty Pri lechenii bolnyh s lokalizovannoj osteogennoj sarkomoj 5 letnyaya vyzhivaemost prevyshaet 70 Vyzhivaemost bolnyh s chuvstvitelnymi k himioterapii opuholyami variruet v predelah 80 90 IstochnikiRejnberg S A Rentgenodiagnostika zabolevanij kostej i sustavov M Izdatelstvo Medicina 1958 SsylkiGarin A M Lichinicer M R Vorobyov A I Lechenie opuholevyh zabolevanij Spravochnik prakticheskogo vracha pod red A I Vorobyova 6 e izd pererab i dop Ulyanovsk Knigochej 1997 S 34 51 ISBN 5 85525 002 4 Cikl lekcij po detskoj onkologii Arhivnaya kopiya ot 21 iyunya 2008 na Wayback Machine Osteosarkomy golovy i shei obuchayushee video Arhivnaya kopiya ot 14 noyabrya 2011 na Wayback MachineSm takzheParostalnaya sarkoma Sarkoma Yuinga Opuhol kosti Zlokachestvennye opuholi Radievye devushki
