Кортикобазальная дегенерация
Кортикобазальная дегенерация — асимметричная атрофия лобно-теменной коры, в базальных ганглиях и в чёрном веществе. Выраженность и распределение изменений коррелируют с клиническими синдромами: синдром Ричарсона, фронтотемпоральная дольковая дегенерация или первично прогрессивная афазия. Также определяются тау-позитивные астроцитальные бляшки и волокна в белом и сером веществе, в особенности в верхней теменной и в верхней лобной извилине, в пре- и постцентральной извилине и в стриатуме. Диагноз кортикобазальной дегенерации может быть выставлен только нейропатологически и опирается на баллонированые нейроны в атрофичных отделах коры и тау-позитивные тельца в олигодендроцитах. У пациентов, у которых были обнаружены вышеописанные изменения, при жизни определялся классический кортикобазальный синдром — это выраженный асимметричный гипокинетически-ригидный синдром с апраксией и нарушениями кортикальных сенсорных функций, дистонией, тремором и миоклонусом, деменцией и плохим эффектом на лечение леводопой.
| Кортикобазальная дегенерация | |
|---|---|
| МКБ-10 | G31.0 |
| МКБ-9 | 331.6 |
| DiseasesDB | 33284 |
| MeSH | D000088282 |
 Медиафайлы на Викискладе | |
История
Впервые описана Ребайц и др. в 1967 году как «кортикодентатонигреальная дегенерация с нейрональной ахромазией», пристальное внимание однако начала привлекать только с 80-х годов прошлого столетия.
Эпидемиология и этиология
После мультисистемной атрофии и прогрессивного супрануклеарного пареза кортикобазальная дегенерация является третьей по частоте среди заболеваний с атипичным паркинсонизмом. Является редким заболеванием, но четких данных по распространённости нет. По оценкам, выявляется меньше чем 1 случай на 100 тыс. населения. Начало заболевания в классическом случае на шестом-седьмом десятке жизни. Средняя продолжительность этого неуклонно прогрессирующего и ведущего к смерти заболевания составляет по результатам серии исследований в среднем восемь лет. Причины и патогенез остаются неясными. Также как и в случае прогрессирующего супрануклеарного пареза взора является таупатией.
Диагностика
Диагностика заболевания является чисто клинической (по симптомам). Биопсии для уточнения диагноза, как правило, не проводятся.
Лечение
Симптоматическое лечение леводопой, допаминагонистами, МАО-ингибиторами и антихолинергиками ведут как минимум, в начале заболевания, в большинстве случаев к улучшению отдельных симптомов. Большое значение придается логопедическому, физиотерапевническому лечению и лечебной гимнастике. При нарушении глотания возможно наложение гастростомы. При спастической дистонии применяются локальные инъекции ботулина.
Примечания
- Vanek ZF, Jankovic, J. Dystonia in cortikcobasal degeneration. In Advances in Nerology, Philadelphia; 2000
- Gibb et al. Corticobasal degeneration. Brain 1989$ 112, 1171—1192
- Wenning GK, Litvan I., Jankovic J, Granata R, Mangone CA, McKee A et al, Natural history and survival of 14 patients with corticobasal degeneration confirmed at postmortem examination. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1998
Литература
- Neurologie compact für Klinik und Praxis, herausgegeben von Andreas Hufschmidt 6. Auflage 2013
- Thomas Brandt "Therapie und Verlauf neurologischer Erkrankungen 6. Auflage 2013 Kapitel «Atypische Parkinson-Syndrome» von A. Münchau und G.K. Wenning
Википедия, чтение, книга, библиотека, поиск, нажмите, истории, книги, статьи, wikipedia, учить, информация, история, скачать, скачать бесплатно, mp3, видео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, картинка, музыка, песня, фильм, игра, игры, мобильный, телефон, Android, iOS, apple, мобильный телефон, Samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, ПК, web, Сеть, компьютер, Информация о Кортикобазальная дегенерация, Что такое Кортикобазальная дегенерация? Что означает Кортикобазальная дегенерация?
Kortikobazalnaya degeneraciya asimmetrichnaya atrofiya lobno temennoj kory v bazalnyh gangliyah i v chyornom veshestve Vyrazhennost i raspredelenie izmenenij korreliruyut s klinicheskimi sindromami sindrom Richarsona frontotemporalnaya dolkovaya degeneraciya ili pervichno progressivnaya afaziya Takzhe opredelyayutsya tau pozitivnye astrocitalnye blyashki i volokna v belom i serom veshestve v osobennosti v verhnej temennoj i v verhnej lobnoj izviline v pre i postcentralnoj izviline i v striatume Diagnoz kortikobazalnoj degeneracii mozhet byt vystavlen tolko nejropatologicheski i opiraetsya na ballonirovanye nejrony v atrofichnyh otdelah kory i tau pozitivnye telca v oligodendrocitah U pacientov u kotoryh byli obnaruzheny vysheopisannye izmeneniya pri zhizni opredelyalsya klassicheskij kortikobazalnyj sindrom eto vyrazhennyj asimmetrichnyj gipokineticheski rigidnyj sindrom s apraksiej i narusheniyami kortikalnyh sensornyh funkcij distoniej tremorom i mioklonusom demenciej i plohim effektom na lechenie levodopoj Kortikobazalnaya degeneraciyaMKB 10 G31 0MKB 9 331 6DiseasesDB 33284MeSH D000088282 Mediafajly na VikiskladeIstoriyaVpervye opisana Rebajc i dr v 1967 godu kak kortikodentatonigrealnaya degeneraciya s nejronalnoj ahromaziej pristalnoe vnimanie odnako nachala privlekat tolko s 80 h godov proshlogo stoletiya Epidemiologiya i etiologiyaPosle multisistemnoj atrofii i progressivnogo supranuklearnogo pareza kortikobazalnaya degeneraciya yavlyaetsya tretej po chastote sredi zabolevanij s atipichnym parkinsonizmom Yavlyaetsya redkim zabolevaniem no chetkih dannyh po rasprostranyonnosti net Po ocenkam vyyavlyaetsya menshe chem 1 sluchaj na 100 tys naseleniya Nachalo zabolevaniya v klassicheskom sluchae na shestom sedmom desyatke zhizni Srednyaya prodolzhitelnost etogo neuklonno progressiruyushego i vedushego k smerti zabolevaniya sostavlyaet po rezultatam serii issledovanij v srednem vosem let Prichiny i patogenez ostayutsya neyasnymi Takzhe kak i v sluchae progressiruyushego supranuklearnogo pareza vzora yavlyaetsya taupatiej DiagnostikaDiagnostika zabolevaniya yavlyaetsya chisto klinicheskoj po simptomam Biopsii dlya utochneniya diagnoza kak pravilo ne provodyatsya LechenieSimptomaticheskoe lechenie levodopoj dopaminagonistami MAO ingibitorami i antiholinergikami vedut kak minimum v nachale zabolevaniya v bolshinstve sluchaev k uluchsheniyu otdelnyh simptomov Bolshoe znachenie pridaetsya logopedicheskomu fizioterapevnicheskomu lecheniyu i lechebnoj gimnastike Pri narushenii glotaniya vozmozhno nalozhenie gastrostomy Pri spasticheskoj distonii primenyayutsya lokalnye inekcii botulina PrimechaniyaVanek ZF Jankovic J Dystonia in cortikcobasal degeneration In Advances in Nerology Philadelphia 2000 Gibb et al Corticobasal degeneration Brain 1989 112 1171 1192 Wenning GK Litvan I Jankovic J Granata R Mangone CA McKee A et al Natural history and survival of 14 patients with corticobasal degeneration confirmed at postmortem examination J Neurol Neurosurg Psychiatry 1998LiteraturaNeurologie compact fur Klinik und Praxis herausgegeben von Andreas Hufschmidt 6 Auflage 2013 Thomas Brandt Therapie und Verlauf neurologischer Erkrankungen 6 Auflage 2013 Kapitel Atypische Parkinson Syndrome von A Munchau und G K Wenning
