Лёгочная гипертензия - NiNa.Az

Лёгочная гипертензи́я (ЛГ) — группа заболеваний, характеризующихся прогрессивным повышением давления в артериях, ведущих от сердца к легким, что ведёт к правожелудочковой недостаточности и преждевременной смерти. Впервые ЛГ была выявлена доктором Эрнстом фон Ромбергом в 1891 году. Симптомы ЛГ включают одышку, слабость (утомляемость), отек ног и лодыжек, ощущение сдавленности или боль в груди, учащенный или прерывистый пульс, кашель. Согласно определению с VI всемирного симпозиума по лёгочной гипертензии в 2018 году, диагноз ЛГ ставится, когда среднее давление легочных артерий (срДЛА) достигает 20 мм рт. ст. (за исключением пациентов с хронической тромбоэмболической ЛГ, для которых срДЛА должно быть >25 мм рт. ст.).

Лёгочная гипертензия
Малый круг кровообращения
МКБ-11	BB01
МКБ-10	I27.0, I27.2
МКБ-10-КМ	I27.20 и I27.2
МКБ-9	416
DiseasesDB	10998
MedlinePlus	000112
eMedicine	med/1962
MeSH	D006976
Медиафайлы на Викискладе

Согласно последней классификации, различают 5 типов ЛГ: артериальная, венозная, гипоксическая, тромбоэмболическая или смешанная.

Классификация

В 1973 году было организовано совещание ВОЗ, где была предпринята первая попытка классификации лёгочной гипертензии. Стали различать первичную и вторичную ЛГ, а первичная ЛГ была разделена на «артериальную сетчатую», «облитерирующую» и «тромбоэмболическую» формы. На второй конференции в 1998 году в Эвиан-ле-Бен была предложена классификация ЛГ, основанная на клинических проявлениях. В 2003 году, третий Всемирный симпозиум по лёгочной артериальной гипертензии был проведён в Венеции, чтобы модифицировать классификацию, основываясь на новом понимании механизмов болезни. Также были обновлены описания факторов риска и была пересмотрена классификация врождённых системно-лёгочных шунтов. На четвёртом Всемирном симпозиуме, проведённом в 2008 году в г. , Калифорния, существующая классификация была пересмотрена с учётом новой информации.

Согласно ВОЗ, клиническая классификация лёгочной гипертензии включает в себя пять групп и выглядит следующим образом:

Группа 1. Лёгочная артериальная гипертензия (ЛАГ)

• Идиопатическая ЛАГ
• Наследственная:
  • Мутация гена рецептора типа 2 к протеину костного морфогенеза
  • Мутация гена активинподобной киназы-1 (с и без наследственной геморрагической телеангиэктазии)
  • Неизвестные мутации
• ЛАГ, вызванная медикаментозными и токсическими воздействиями
• Ассоциированная — связанная с заболеваниями:
  • Заболеваниями соединительной ткани
  • ВИЧ-инфекцией
  • Портальной гипертензией
  • Врождёнными пороками сердца
  • Шистосомозом
• Персистирующая лёгочная гипертензия новорождённых (ПЛГН)

• Легочная вено-окклюзионная болезнь лёгких и/или лёгочный капиллярный гемангиомато

Группа 2. Лёгочная гипертензия, обусловленная поражением левых отделов сердца

• Врожденная или приобретенная обструкция входного и выходного отделов левого сегмента сердца и врожденные кардиомиопатии
• Систолическая дисфункция левого сегмента сердца
• Диастолическая дисфункция левого сегмента сердца
• Поражение клапанов левых отделов сердца

Группа 3. Лёгочная гипертензия, обусловленная патологией дыхательной системы и / или гипоксией

• Хроническая обструктивная болезнь легких
• Интерстициальные заболевания лёгких
• Другие заболевания лёгких со смешанным рестриктивным и обструктивным компонентами
• Нарушения дыхания во сне
• Альвеолярная гиповентиляция
• Высокогорная лёгочная гипертензия
• Пороки развития дыхательной системы

Группа 4. Хроническая лёгочная гипертензия

• Хроническая тромбоэмболическая обструкция
• Другие обструкции легочных артерий (ангиосаркома и другие опухоли, артериит и др.)

Группа 5. Лёгочная гипертензия, обусловленная неизвестными или многофакторными механизмами

• Заболевания крови: миелопролиферативные заболевания, спленэктомия
• Системные заболевания: саркоидоз, , лимфангиолейомиоматоз, нейрофиброматоз, васкулиты
• Обменные заболевания: гликогенозы, болезнь Гоше, заболевания щитовидной железы
• Другие: опухолевая обструкция, фиброзирующий медиастинит, ХПН у больных, находящихся на гемодиализе

Симптомы

Основные симптомы ЛГ включают:

• Одышка
• Усталость
• Давление или боль в груди
• Сердцебиение
• Отеки нижних конечностей
• Синкопальные эпизоды
• Асцит

Причины и факторы риска

ЛГ часто сопровождает многие сердечные и легочные заболевания, а также заболевания аутоимунного характера. Известно влияние генетических факторов, в частности, мутаций рецепторов костного морфогенетического белка II типа (BMPR2). Эти рецепторы отвечают за формирование и обновление эндотелия. Факторы риска, потенциально предрасполагающие или способствующие развитию заболевания включают:

• Лекарства и токсины
  • Определённые: Аминорекс, , ,
  • Очень вероятные: Амфетамины, L-триптофан
  • Вероятные: Мета-амфетамины, Кокаин, Химиотерапевтические препараты
  • Маловероятные: Антидепрессанты, , Эстрогеновые препараты, Табакокурение
• Демографические и медицинские состояния
  • Определённые: женский пол
  • Возможные: Беременность,
  • Маловероятные: Ожирение
• Заболевания
  • Определённые: ВИЧ-инфекция
  • Очень вероятные: Портальная гипертензия / болезни печени, Заболевания соединительной ткани, Врождённые шунты между системными и лёгочными сосудами
  • Вероятные: Патология щитовидной железы, Гематологические заболевания ( после хирургической спленэктомии, Серповидноклеточная анемия, , Хронические меилопролиферативные заболевания), Редкие генетические и метаболические нарушения (, Болезнь Гоше, Болезнь Рендю-Вебера-Ослера)

Определённые — взаимосвязи, выявленные в нескольких однонаправленных наблюдениях, включая крупное контролируемое или эпидемиологическое исследование с однозначным результатом. Очень вероятные взаимосвязи — результаты нескольких однонаправленных исследований (в том числе крупных серий наблюдений и исследований), но в которых причина заболевания не была установлена. Вероятные — взаимосвязи, выявленные в сериях случаев, регистрах или на основании мнений экспертов. Маловероятные — предполагаемые факторы риска, связь которых с ЛАГ не была установлена в контролируемых исследованиях.

Клиническая картина

Так как симптомы могут развиваться очень медленно, пациенты могут не обращаться к врачу в течение многих лет. Общие симптомы — одышка, , непродуктивный кашель, стенокардия, обмороки, периферические отёки (на ногах) и редко кровохарканье.

Лёгочная венозная гипертензия обычно проявляется одышкой в лежачем состоянии или во сне (ортопноэ или пароксизмальная ночная одышка), а при лёгочной артериальной гипертензии (ЛАГ), как правило, такого нет.

Подробный семейный анамнез устанавливается для определения возможной наследственности ЛГ. Важно учитывать принятие наркотиков, например кокаина, метамфетамина, и алкоголя, приводящее к циррозу печени, а также курение, приводящее к эмфиземе. Физикальное обследование проводится для обнаружения характерных признаков ЛГ: громкий звук закрытия лёгочного клапана, растяжение яремных вен, отёки ног, асцит, , ногти по типу часовых стёкол и др.

Лечение

Лечение легочной гипертензии определяется тем, является ли ЛГ артериальной, венозной, гипоксической, тромбоэмболической или смешанной. Если она вызвана заболеванием левого сердца, лечение заключается в оптимизации функции левого желудочка с помощью лекарств или в восстановлении/замене митрального или аортального клапана. Для выявления типа ЛГ, необходимо провести такие процедуры как катетеризация правого сердца, эхокардиография, КТ грудной клетки, тест с семиминутной ходьбой и исследование функции легких.

Алгоритм лечения включает в себя коагулянтную терапию и медикаменты:

• Простациклин
• ^[англ.]

Классификация врождённых системно-лёгочных шунтов

• Тип
  • Простой
    • Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)
    • Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
    • Открытый артериальный проток
    • Полный или частичный необструктивный аномальный лёгочный венозный возврат
  • Комбинированный

Описывается комбинация и определяется превалирующий дефект

• • Комплексный
    • Единый желудочек с необструктивным лёгочным током крови
    • Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок
• Размеры
  • Маленький (ДМПП ≤ 2 см и ДМЖП ≤ 1 см)
  • Большой (ДМПП > 2 см и ДМЖП > 1 см)
• Связанная с шунтами экстракардиальная патология
• Состояние коррекции
  • Нескорректированный
  • Частично скорректированный (возраст)
  • Скорректированный: спонтанно (возраст) или хирургически

Примечания

1. Рабочая группа по диагностике и лечению легочной артериальной гипертензии Европейского общества кардиологов. Руководство по диагностике и лечению легочной артериальной гипертензии. — Журнал "Пульмонология", 2006. — 41 с.
2. von Romberg, Ernst. Über Sklerose der Lungenarterie (нем.) // Dtsch Arch Klin Med. — 1891—1892. — Т. 48. — С. 197—206.
3. Легочная артериальная гипертензия  (рус.). European Lung Foundation. Дата обращения: 31 июля 2024. Архивировано 31 июля 2024 года.
4. Таран И. Н. Краткий обзор по итогам VI Всемирного симпозиума по легочной гипертензии 2018 г. в Ницце (рус.) // Евразийский Кардиологический Журнал : журнал. — 2018. — № 2. — С. 84-91. — doi:10.38109/2225-1685-2018-2-84-91.
5. Simonneau G., Galiè N., Rubin L.J., et al. Clinical classification of pulmonary hypertension (англ.) // ^[англ.]. — 2004. — June (vol. 43, no. 12 Suppl S). — P. 5S—12S. — doi:10.1016/j.jacc.2004.02.037. — PMID 15194173. Архивировано из оригинала 16 декабря 2009 года. Архивированная копия  (неопр.). Дата обращения: 6 сентября 2010. Архивировано 16 декабря 2009 года.
6. Hatano S., Strasser R. Primary pulmonary hypertension (неопр.). — Geneva: World Heath Organization, 1975.
7. Архивированная копия (англ.). Дата обращения: 6 сентября 2010. Архивировано 8 апреля 2002 года.Архивированная копия  (неопр.). Дата обращения: 6 сентября 2010. Архивировано 8 апреля 2002 года.
8. The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension (англ.). — 2009. — No. 30. — P. 2493—2537. Архивировано 19 марта 2011 года.
9. Gérald Simonneau, MD, Ivan M. Robbins, MD, Maurice Beghetti, MD, Richard N. Channick, MD, Marion Delcroix, MD, PhD, Christopher P. Denton, MD, PhD, C. Gregory Elliott, MD, Sean P. Gaine, MD, PhD, Mark T. Gladwin, MD, Zhi-Cheng Jing, MD, Michael J. Krowka, MD, David Langleben, MD, Norifumi Nakanishi, MD, PhD and Rogério Souza, MD. Updated Clinical Classification of Pulmonary Hypertension (англ.). — 2009. — No. 54. — P. 43—54. Архивировано 4 октября 2009 года.
10. Simonneau G, Robbins IM, Beghetti M, Channick RN, Delcroix M, Denton CP, Elliott CG, Gaine SP, Gladwin MT, Jing ZC, Krowka MJ, Langleben D, Nakanishi N, Souza R. Updated clinical classification of pulmonary hypertension (англ.). — 2009. — No. 54. — P. S43—S54. Архивировано 10 июля 2015 года.
11. Gerald Simonneau, Michael A. Gatzoulis, Ian Adatia, David Celermajer, Chris Denton, Ardeschir Ghofrani, Miguel Angel Gomez Sanchez, R. Krishna Kumar, Michael Landzberg, Roberto F. Machado, Horst Olschewski, Ivan M. Robbins, Rogiero Souza. Updated Clinical Classification of Pulmonary Hypertension // Journal of the American College of Cardiology. — 2013-12. — Т. 62, вып. 25. — С. D34–D41. — ISSN 0735-1097. — doi:10.1016/j.jacc.2013.10.029.
12. Nazzareno Galiè, Marc Humbert, Jean-Luc Vachiery, Simon Gibbs, Irene Lang, Adam Torbicki, Gérald Simonneau, Andrew Peacock, Anton Vonk Noordegraaf, Maurice Beghetti, Ardeschir Ghofrani, Miguel Angel Gomez Sanchez, Georg Hansmann, Walter Klepetko, Patrizio Lancellotti, Marco Matucci, Theresa McDonagh, Luc A. Pierard, Pedro T. Trindade, Maurizio Zompatori, Marius Hoeper. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension // European Heart Journal. — 2015-08-29. — Т. 37, вып. 1. — С. 67–119. — ISSN 0195-668X. — doi:10.1093/eurheartj/ehv317.
13. Российское кардиологическое сообщество. Клинические рекомендации - легочная гипертензия  (рус.) (2020). Дата обращения: 31 июля 2024. Архивировано 31 июля 2024 года.
14. Marlene Rabinovitch. Molecular pathogenesis of pulmonary arterial hypertension (англ.) // The Journal of Clinical Investigation. — 2012-12-03. — Vol. 122, iss. 12. — P. 4306–4313. — ISSN 0021-9738. — doi:10.1172/JCI60658. Архивировано 24 июня 2024 года.