Синдром Робена
Синдром Робе́на (аномалия Робена) — врождённый порок челюстно-лицевой области, характеризующийся тремя основными клиническими признаками: недоразвитием нижней челюсти (микрогенией), (недоразвитием и западанием языка) и наличием расщелины нёба. Встречается на каждые 10—30 тыс. новорожденных.
| Синдром Робена | |
|---|---|
| МКБ-11 | LA56 |
| МКБ-10 | Q87.0 |
| МКБ-9 | 756.0 |
| OMIM | 261800 |
| DiseasesDB | 29413 |
| MedlinePlus | 001607 |
| eMedicine | ped/2680 ent/150 |
| MeSH | D010855 |
Описан французским стоматологом Пьером Робеном (фр. Pierre Robin) (1867—1950)
Этиология и патогенез
Факторы возникновения и механизм развития не выяснены. Имеются указания на то, что в основе Робена синдрома лежат нарушения эмбрионального развития, вызванные разнообразной патологией .
Клиническая картина и диагностика
Сразу же после рождения появляется резкое нарушение дыхания, связанное с западением языка. Ребёнок беспокоен, выражена синюшность, на вдохе ребёнок хрипит с втяжениями грудной клетки. Из-за нарушения акта глотания во время кормления ребёнка может наступить удушье. Характерен внешний вид новорожденного — так называемое «птичье лицо», возникающее в связи с недоразвитием нижней челюсти (от слабо выраженного недоразвития до полного её отсутствия).
Наряду с типичной триадой (нижняя микрогнатия, глоссоптоз и расщелина нёба) у больных с синдромом Робена имеются и другие пороки развития (врождённая катаракта, миопия, пороки сердца, , аномалии развития грудины и позвоночника, а также полидактилия (присутствие лишних пальцев) и врождённое отсутствие конечностей). Умственное недоразвитие отмечается примерно у 20 % больных.
Диагноз основывается на клинических проявлениях этого синдрома.
Лечение и профилактика
Лечение должно проводиться практически сразу после рождения. В лёгких случаях для профилактики нарушения дыхания достаточно держать новорожденного в положении лёжа на животе или вертикально, наклонив голову к груди. При кормлении нельзя держать ребёнка горизонтально из-за опасности попадания пищи в дыхательные пути и развития аспирационной пневмонии с последующим смертельным исходом.
При резко выраженной нижней микрогнатии (недоразвитие нижней челюсти и значительном смещении языка кзади) требуется выведение языка вперёд в физиологическое положение оперативным путём. В случаях средней степени тяжести подтягивают язык вперед и фиксируют его к нижней губе. В тяжелых случаях применяют трахеостомию или компрессионно-дистракционный остеосинтез.
Компрессионно-дистракционный остеосинтез
Лечение у новорожденных и младенцев проводится по жизненным показаниям.
На нижнюю челюсть с 2-х сторон устанавливаются аппараты, проводятся распилы челюсти между лапками аппаратов, и фрагменты челюсти плотно прижимаются друг к другу. Начиная с 5-6 суток после операции, фрагменты челюсти постепенно, со скоростью 1 миллиметр в сутки, разводятся аппаратами на необходимую величину. Между фрагментами кости образуется новая молодая кость — костная мозоль.
Самостоятельное дыхание становится возможным в среднем уже на 4-6 сутки дистракции, которая продолжается до достижения правильного соотношения челюстей. На самостоятельное питание ребёнок переводится, как правило, к моменту окончания дистракции или немного позже. Ребёнок выписывается с аппаратами на время (3 месяца) превращения костной мозоли в полноценную кость. Через 3 месяца — повторная госпитализация для удаления аппаратов.
Расщелина нёба
В более старшем возрасте (1—1,5 года) устраняют расщелину нёба. Показаны занятия с логопедом для установления правильной речи.
Существует альтернативный безоперационный метод, заключающийся в установке на верхнюю челюсть индивидуально изготовленной пластиковой платы. Плата закрывает расщелину нёба и давит на корень языка, выдвигая его вперед.
Профилактика
Профилактика заключается в исключении всех неблагоприятных факторов в дородовом периоде развития ребёнка.
Примечания
- Заболевания → Синдром Пьера Робина. Медикус.ру. Дата обращения: 25 мая 2015. Архивировано 26 мая 2015 года.
- Лечение пациентов с синдромом Пьера Робена. Детская челюстно-лицевая хирургия (12 февраля 2015). Дата обращения: 25 мая 2015. Архивировано 26 мая 2015 года.
- Tübinger Platte mit Sporn Архивная копия от 2 октября 2013 на Wayback Machine (нем.)
Ссылки
В статье не хватает ссылок на источники (см. рекомендации по поиску). |
- Лечение пациентов с синдромом Пьера Робена
Википедия, чтение, книга, библиотека, поиск, нажмите, истории, книги, статьи, wikipedia, учить, информация, история, скачать, скачать бесплатно, mp3, видео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, картинка, музыка, песня, фильм, игра, игры, мобильный, телефон, Android, iOS, apple, мобильный телефон, Samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, ПК, web, Сеть, компьютер, Информация о Синдром Робена, Что такое Синдром Робена? Что означает Синдром Робена?
Sindrom Robe na anomaliya Robena vrozhdyonnyj porok chelyustno licevoj oblasti harakterizuyushijsya tremya osnovnymi klinicheskimi priznakami nedorazvitiem nizhnej chelyusti mikrogeniej nedorazvitiem i zapadaniem yazyka i nalichiem rassheliny nyoba Vstrechaetsya na kazhdye 10 30 tys novorozhdennyh Sindrom RobenaMKB 11 LA56MKB 10 Q87 0MKB 9 756 0OMIM 261800DiseasesDB 29413MedlinePlus 001607eMedicine ped 2680 ent 150MeSH D010855 Opisan francuzskim stomatologom Perom Robenom fr Pierre Robin 1867 1950 Etiologiya i patogenezFaktory vozniknoveniya i mehanizm razvitiya ne vyyasneny Imeyutsya ukazaniya na to chto v osnove Robena sindroma lezhat narusheniya embrionalnogo razvitiya vyzvannye raznoobraznoj patologiej Klinicheskaya kartina i diagnostikaSrazu zhe posle rozhdeniya poyavlyaetsya rezkoe narushenie dyhaniya svyazannoe s zapadeniem yazyka Rebyonok bespokoen vyrazhena sinyushnost na vdohe rebyonok hripit s vtyazheniyami grudnoj kletki Iz za narusheniya akta glotaniya vo vremya kormleniya rebyonka mozhet nastupit udushe Harakteren vneshnij vid novorozhdennogo tak nazyvaemoe ptiche lico voznikayushee v svyazi s nedorazvitiem nizhnej chelyusti ot slabo vyrazhennogo nedorazvitiya do polnogo eyo otsutstviya Naryadu s tipichnoj triadoj nizhnyaya mikrognatiya glossoptoz i rasshelina nyoba u bolnyh s sindromom Robena imeyutsya i drugie poroki razvitiya vrozhdyonnaya katarakta miopiya poroki serdca anomalii razvitiya grudiny i pozvonochnika a takzhe polidaktiliya prisutstvie lishnih palcev i vrozhdyonnoe otsutstvie konechnostej Umstvennoe nedorazvitie otmechaetsya primerno u 20 bolnyh Diagnoz osnovyvaetsya na klinicheskih proyavleniyah etogo sindroma Lechenie i profilaktikaLechenie dolzhno provoditsya prakticheski srazu posle rozhdeniya V lyogkih sluchayah dlya profilaktiki narusheniya dyhaniya dostatochno derzhat novorozhdennogo v polozhenii lyozha na zhivote ili vertikalno nakloniv golovu k grudi Pri kormlenii nelzya derzhat rebyonka gorizontalno iz za opasnosti popadaniya pishi v dyhatelnye puti i razvitiya aspiracionnoj pnevmonii s posleduyushim smertelnym ishodom Pri rezko vyrazhennoj nizhnej mikrognatii nedorazvitie nizhnej chelyusti i znachitelnom smeshenii yazyka kzadi trebuetsya vyvedenie yazyka vperyod v fiziologicheskoe polozhenie operativnym putyom V sluchayah srednej stepeni tyazhesti podtyagivayut yazyk vpered i fiksiruyut ego k nizhnej gube V tyazhelyh sluchayah primenyayut traheostomiyu ili kompressionno distrakcionnyj osteosintez Kompressionno distrakcionnyj osteosintez Lechenie u novorozhdennyh i mladencev provoditsya po zhiznennym pokazaniyam Na nizhnyuyu chelyust s 2 h storon ustanavlivayutsya apparaty provodyatsya raspily chelyusti mezhdu lapkami apparatov i fragmenty chelyusti plotno prizhimayutsya drug k drugu Nachinaya s 5 6 sutok posle operacii fragmenty chelyusti postepenno so skorostyu 1 millimetr v sutki razvodyatsya apparatami na neobhodimuyu velichinu Mezhdu fragmentami kosti obrazuetsya novaya molodaya kost kostnaya mozol Samostoyatelnoe dyhanie stanovitsya vozmozhnym v srednem uzhe na 4 6 sutki distrakcii kotoraya prodolzhaetsya do dostizheniya pravilnogo sootnosheniya chelyustej Na samostoyatelnoe pitanie rebyonok perevoditsya kak pravilo k momentu okonchaniya distrakcii ili nemnogo pozzhe Rebyonok vypisyvaetsya s apparatami na vremya 3 mesyaca prevrasheniya kostnoj mozoli v polnocennuyu kost Cherez 3 mesyaca povtornaya gospitalizaciya dlya udaleniya apparatov Rasshelina nyoba V bolee starshem vozraste 1 1 5 goda ustranyayut rasshelinu nyoba Pokazany zanyatiya s logopedom dlya ustanovleniya pravilnoj rechi Sushestvuet alternativnyj bezoperacionnyj metod zaklyuchayushijsya v ustanovke na verhnyuyu chelyust individualno izgotovlennoj plastikovoj platy Plata zakryvaet rasshelinu nyoba i davit na koren yazyka vydvigaya ego vpered Profilaktika Profilaktika zaklyuchaetsya v isklyuchenii vseh neblagopriyatnyh faktorov v dorodovom periode razvitiya rebyonka PrimechaniyaZabolevaniya Sindrom Pera Robina neopr Medikus ru Data obrasheniya 25 maya 2015 Arhivirovano 26 maya 2015 goda Lechenie pacientov s sindromom Pera Robena neopr Detskaya chelyustno licevaya hirurgiya 12 fevralya 2015 Data obrasheniya 25 maya 2015 Arhivirovano 26 maya 2015 goda Tubinger Platte mit Sporn Arhivnaya kopiya ot 2 oktyabrya 2013 na Wayback Machine nem SsylkiV state ne hvataet ssylok na istochniki sm rekomendacii po poisku Informaciya dolzhna byt proveryaema inache ona mozhet byt udalena Vy mozhete otredaktirovat statyu dobaviv ssylki na avtoritetnye istochniki v vide snosok 30 sentyabrya 2013 Lechenie pacientov s sindromom Pera Robena
