Транспозиция органов
Транспозиция внутренних органов (лат. situs inversus) (также называемая зеркальным [обратным] расположением внутренних органов) — редкий вариант биологической аномалии, в котором основные внутренние органы имеют зеркальное расположение по сравнению с обычным нормальным положением: верхушка сердца обращена вправо (то есть сердце находится с правой стороны), печень расположена слева, желудок — справа. Обычное нормальное расположение органов на латыни называется situs solitus. В редких случаях встречается неопределённое положение внутренних органов, которое называется гетеротаксия, или situs ambiguous (биологическая нормальность гетеротаксии [в отличие от situs solitus и situs inversus] уже спорна).
| Транспозиция органов | |
|---|---|
 | |
| МКБ-11 | LA82 |
| МКБ-10 | Q89.3 |
| МКБ-10-КМ | Q89.3 |
| МКБ-9 | 759.3 |
| МКБ-9-КМ | 759.3 |
| OMIM | 270100 |
| DiseasesDB | 29885 |
| eMedicine | radio/639 |
| MeSH | D012857 |
 Медиафайлы на Викискладе | |
Транспозиция бывает:
- полная (тотальная) — зеркально расположены все органы;
- частичная — зеркально располагаются только один или несколько органов.
Термин
Термин situs inversus — короткая форма лат. situs inversus viscerum «перевернутое расположение внутренностей (внутренних органов)». Декстрокардия (лат. dextrocardia) — состояние, при котором верхушка сердца обращена вправо, впервые была описана Марко Северино (англ. Marco Severino) в 1643 году. Однако состояние situs invertus было первый раз описано более века спустя Мэтью Бэйли (англ. Matthew Baillie).
Распространение транспозиции внутренних органов варьируется в различных группах населения Земли, но встречается не чаще, чем у 1 из 10 тыс. человек.
Анатомическое строение
Данное анатомическое состояние затрагивает все главные органы в пределах грудной клетки и живота. Вообще, органы просто расположены в зеркальном отражении. Сердце расположено по середине грудной клетки со смещением в левую сторону грудной клетки, желудок и селезёнка — в правой стороне живота, а печень и желчный пузырь — слева. Трёхдольным (лат. trilobed) является левое лёгкое, двудольным (лат. bilobed) — правое лёгкое. Кровеносные сосуды, нервы, лимфатические сосуды и кишечник так же расположены зеркально.
Если сердце расположено в правой части грудной клетки, то такое состояние называется транспозицией внутренних органов с декстрокардией (лат. dextrocardia), или situs inversus totalis. Если при транспозиции сердце остаётся в левой стороне грудной клетки, что встречается намного реже (1 из 22 тыс. случаев situs inversus), то такое состояние называется транспозицией внутренних органов с левокардией (лат. levocardia), или situs inversus incompletus. Транспозиция внутренних органов с левокардией, или декстрокардия без транспозиции, уже есть врождённый дефект, причём, довольно опасный, тогда как транспозиция внутренних органов с декстрокардией биологически всё же нормальна.
Значение в жизни
При отсутствии врождённых пороков сердца люди с транспозицией внутренних органов могут вести нормальный образ жизни без любых осложнений, связанных со своим медицинским состоянием. В 5—10 % случаев у людей, имеющих situs inversus totalis, встречаются пороки сердца, выраженные в неправильном расположении крупных сердечных сосудов. При транспозиции внутренних органов с левокардией пороки сердца наблюдаются в 95 % случаев. Встречаемость названных дефектов есть результат неполной генетической совместимости людей с situs inversus totalis с людьми с обычным расположением внутренних органов. То есть если, например, человек с situs inversus totalis вступает в брак с человеком противоположного пола с обычным расположением органов, то брачующиеся рискуют родить детей с названными дефектами.
Декстрокардия встречается у некоторых людей с синдромом Патау (трисомия по 13-й хромосоме), в то время как остальные органы расположены обычным образом.
Многие люди с транспозицией внутренних органов не осознают свою необычную анатомию, пока не столкнутся с медицинским обследованием по не связанным с транспозицией причинам. Зеркальное расположение органов может привести к небольшому замешательству, так как большинство признаков и симптомов будут находиться на «неправильной» стороне. Например, если у человека с транспозицией разовьётся аппендицит, то он будет жаловаться на боль в левой стороне нижней части брюшной полости, так как именно в этом месте у него и находится аппендикс. Следовательно, при возникновении заболевания знание того, что человек имеет транспозицию внутренних органов, может ускорить установление верного диагноза.
Транспозиция также усложняет операции по трансплантации внутренних органов, поскольку донором фактически наверняка будет человек с обычным расположением внутренних органов (situs solitus). Поскольку сердце и печень не симметричны, возникают геометрические проблемы при помещении органа в полость, сформированную в зеркальном отображении. Например, человек с транспозицией, нуждающийся в пересадке сердца, нуждается в пересадке всех кровеносных сосудов донорского сердца. Однако ориентация этих сосудов у человека с транспозицией полностью противоположна таковой у человека с situs solitus и требует последовательных шагов к присоединению кровеносных сосудов должным образом.
Синдром Картагенера
Приблизительно 25 % людей с situs inversus имеют основной диагноз «первичная цилиарная дискинезия» (ПЦД). ПЦД — дисфункция ресничек, которая проявляется во время эмбриональной фазы развития (эмбриогенеза). Нормально функционирующие реснички определяют расположение внутренних органов в процессе раннего эмбрионального развития, следовательно, люди с ПЦД имеют 50%-й шанс на развитие у них транспозиции внутренних органов. Приблизительно у половины больных ПЦД наблюдается синдром Картагенера, который характеризуется триадой признаков: транспозиция внутренних органов, хронический синусит и бронхоэктазы. Реснички также ответственны за ток слизи в лёгких, вследствие чего нарушается очищение дыхательных путей от бактерий. Мужчины с диагнозом ПЦД обычно страдают бесплодием, так как функция ресничек, являющихся жгутиками сперматозоидов и отвечающих за их подвижность, является также нарушенной.
Однако транспозицию внутренних органов, вызванную синдромом Картагенера, не следует путать с естественной транспозицией органов, являющейся редким, но вариантом нормальной анатомии человека.
Транспозиция внутренних органов у животных
Большинство брюхоногих моллюсков, в том числе виноградные улитки, обычно имеют правозакрученную раковину. Частота виноградных улиток с «левой» раковиной оценивается примерно как 1:10 000—1:1 000 000. Сердце, дыхательные и половые пути у них тоже расположены с другой стороны. Такие особи известны как «короли улиток».
Примечания
- Disease Ontology (англ.) — 2016.
- Транспозиция органов / Буромский И. В., Китаев В. В. // Большая медицинская энциклопедия : в 30 т. / гл. ред. Б. В. Петровский. — 3-е изд. — М. : Советская энциклопедия, 1985. — Т. 25 : Тениус — Углекислота. — 544 с. : ил.
- Каледа В.И., Глянцев С.П. Транспозиция магистральных сосудов: Первое описание M. Baillie в 1797 году. // Детские болезни сердца и сосудов, 2010, №4, с. 51−55.
- англ. Stephen Fry in QI: Season 4 Episode 7, BBC, TV, BBC2, 2007 May 22nd 22:00.
- Арман Мари Леруа «Мутанты. О генетической изменчивости и человеческом теле», [www.litmir.co/br/?b=145371&p=12 стр. 11-13 «Правое-Левое»]
В статье не хватает ссылок на источники (см. рекомендации по поиску). |
Некоторые внешние ссылки в этой статье ведут на сайты, занесённые в спам-лист. |
Википедия, чтение, книга, библиотека, поиск, нажмите, истории, книги, статьи, wikipedia, учить, информация, история, скачать, скачать бесплатно, mp3, видео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, картинка, музыка, песня, фильм, игра, игры, мобильный, телефон, Android, iOS, apple, мобильный телефон, Samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, ПК, web, Сеть, компьютер, Информация о Транспозиция органов, Что такое Транспозиция органов? Что означает Транспозиция органов?
U etogo termina sushestvuyut i drugie znacheniya sm Transpoziciya Transpoziciya vnutrennih organov lat situs inversus takzhe nazyvaemaya zerkalnym obratnym raspolozheniem vnutrennih organov redkij variant biologicheskoj anomalii v kotorom osnovnye vnutrennie organy imeyut zerkalnoe raspolozhenie po sravneniyu s obychnym normalnym polozheniem verhushka serdca obrashena vpravo to est serdce nahoditsya s pravoj storony pechen raspolozhena sleva zheludok sprava Obychnoe normalnoe raspolozhenie organov na latyni nazyvaetsya situs solitus V redkih sluchayah vstrechaetsya neopredelyonnoe polozhenie vnutrennih organov kotoroe nazyvaetsya geterotaksiya ili situs ambiguous biologicheskaya normalnost geterotaksii v otlichie ot situs solitus i situs inversus uzhe sporna Transpoziciya organovMKB 11 LA82MKB 10 Q89 3MKB 10 KM Q89 3MKB 9 759 3MKB 9 KM 759 3OMIM 270100DiseasesDB 29885eMedicine radio 639 MeSH D012857 Mediafajly na Vikisklade Transpoziciya byvaet polnaya totalnaya zerkalno raspolozheny vse organy chastichnaya zerkalno raspolagayutsya tolko odin ili neskolko organov TerminTermin situs inversus korotkaya forma lat situs inversus viscerum perevernutoe raspolozhenie vnutrennostej vnutrennih organov Dekstrokardiya lat dextrocardia sostoyanie pri kotorom verhushka serdca obrashena vpravo vpervye byla opisana Marko Severino angl Marco Severino v 1643 godu Odnako sostoyanie situs invertus bylo pervyj raz opisano bolee veka spustya Metyu Bejli angl Matthew Baillie Rasprostranenie transpozicii vnutrennih organov variruetsya v razlichnyh gruppah naseleniya Zemli no vstrechaetsya ne chashe chem u 1 iz 10 tys chelovek Anatomicheskoe stroenieDannoe anatomicheskoe sostoyanie zatragivaet vse glavnye organy v predelah grudnoj kletki i zhivota Voobshe organy prosto raspolozheny v zerkalnom otrazhenii Serdce raspolozheno po seredine grudnoj kletki so smesheniem v levuyu storonu grudnoj kletki zheludok i selezyonka v pravoj storone zhivota a pechen i zhelchnyj puzyr sleva Tryohdolnym lat trilobed yavlyaetsya levoe lyogkoe dvudolnym lat bilobed pravoe lyogkoe Krovenosnye sosudy nervy limfaticheskie sosudy i kishechnik tak zhe raspolozheny zerkalno Esli serdce raspolozheno v pravoj chasti grudnoj kletki to takoe sostoyanie nazyvaetsya transpoziciej vnutrennih organov s dekstrokardiej lat dextrocardia ili situs inversus totalis Esli pri transpozicii serdce ostayotsya v levoj storone grudnoj kletki chto vstrechaetsya namnogo rezhe 1 iz 22 tys sluchaev situs inversus to takoe sostoyanie nazyvaetsya transpoziciej vnutrennih organov s levokardiej lat levocardia ili situs inversus incompletus Transpoziciya vnutrennih organov s levokardiej ili dekstrokardiya bez transpozicii uzhe est vrozhdyonnyj defekt prichyom dovolno opasnyj togda kak transpoziciya vnutrennih organov s dekstrokardiej biologicheski vsyo zhe normalna Znachenie v zhizniPri otsutstvii vrozhdyonnyh porokov serdca lyudi s transpoziciej vnutrennih organov mogut vesti normalnyj obraz zhizni bez lyubyh oslozhnenij svyazannyh so svoim medicinskim sostoyaniem V 5 10 sluchaev u lyudej imeyushih situs inversus totalis vstrechayutsya poroki serdca vyrazhennye v nepravilnom raspolozhenii krupnyh serdechnyh sosudov Pri transpozicii vnutrennih organov s levokardiej poroki serdca nablyudayutsya v 95 sluchaev Vstrechaemost nazvannyh defektov est rezultat nepolnoj geneticheskoj sovmestimosti lyudej s situs inversus totalis s lyudmi s obychnym raspolozheniem vnutrennih organov To est esli naprimer chelovek s situs inversus totalis vstupaet v brak s chelovekom protivopolozhnogo pola s obychnym raspolozheniem organov to brachuyushiesya riskuyut rodit detej s nazvannymi defektami Dekstrokardiya vstrechaetsya u nekotoryh lyudej s sindromom Patau trisomiya po 13 j hromosome v to vremya kak ostalnye organy raspolozheny obychnym obrazom Mnogie lyudi s transpoziciej vnutrennih organov ne osoznayut svoyu neobychnuyu anatomiyu poka ne stolknutsya s medicinskim obsledovaniem po ne svyazannym s transpoziciej prichinam Zerkalnoe raspolozhenie organov mozhet privesti k nebolshomu zameshatelstvu tak kak bolshinstvo priznakov i simptomov budut nahoditsya na nepravilnoj storone Naprimer esli u cheloveka s transpoziciej razovyotsya appendicit to on budet zhalovatsya na bol v levoj storone nizhnej chasti bryushnoj polosti tak kak imenno v etom meste u nego i nahoditsya appendiks Sledovatelno pri vozniknovenii zabolevaniya znanie togo chto chelovek imeet transpoziciyu vnutrennih organov mozhet uskorit ustanovlenie vernogo diagnoza Transpoziciya takzhe uslozhnyaet operacii po transplantacii vnutrennih organov poskolku donorom fakticheski navernyaka budet chelovek s obychnym raspolozheniem vnutrennih organov situs solitus Poskolku serdce i pechen ne simmetrichny voznikayut geometricheskie problemy pri pomeshenii organa v polost sformirovannuyu v zerkalnom otobrazhenii Naprimer chelovek s transpoziciej nuzhdayushijsya v peresadke serdca nuzhdaetsya v peresadke vseh krovenosnyh sosudov donorskogo serdca Odnako orientaciya etih sosudov u cheloveka s transpoziciej polnostyu protivopolozhna takovoj u cheloveka s situs solitus i trebuet posledovatelnyh shagov k prisoedineniyu krovenosnyh sosudov dolzhnym obrazom Sindrom KartageneraOsnovnaya statya Sindrom Kartagenera Priblizitelno 25 lyudej s situs inversus imeyut osnovnoj diagnoz pervichnaya ciliarnaya diskineziya PCD PCD disfunkciya resnichek kotoraya proyavlyaetsya vo vremya embrionalnoj fazy razvitiya embriogeneza Normalno funkcioniruyushie resnichki opredelyayut raspolozhenie vnutrennih organov v processe rannego embrionalnogo razvitiya sledovatelno lyudi s PCD imeyut 50 j shans na razvitie u nih transpozicii vnutrennih organov Priblizitelno u poloviny bolnyh PCD nablyudaetsya sindrom Kartagenera kotoryj harakterizuetsya triadoj priznakov transpoziciya vnutrennih organov hronicheskij sinusit i bronhoektazy Resnichki takzhe otvetstvenny za tok slizi v lyogkih vsledstvie chego narushaetsya ochishenie dyhatelnyh putej ot bakterij Muzhchiny s diagnozom PCD obychno stradayut besplodiem tak kak funkciya resnichek yavlyayushihsya zhgutikami spermatozoidov i otvechayushih za ih podvizhnost yavlyaetsya takzhe narushennoj Odnako transpoziciyu vnutrennih organov vyzvannuyu sindromom Kartagenera ne sleduet putat s estestvennoj transpoziciej organov yavlyayushejsya redkim no variantom normalnoj anatomii cheloveka Transpoziciya vnutrennih organov u zhivotnyhVinogradnaya ulitka Helix pomatia s obychnoj pravozakruchennoj rakovinoj Bolshinstvo bryuhonogih mollyuskov v tom chisle vinogradnye ulitki obychno imeyut pravozakruchennuyu rakovinu Chastota vinogradnyh ulitok s levoj rakovinoj ocenivaetsya primerno kak 1 10 000 1 1 000 000 Serdce dyhatelnye i polovye puti u nih tozhe raspolozheny s drugoj storony Takie osobi izvestny kak koroli ulitok PrimechaniyaDisease Ontology angl 2016 Transpoziciya organov Buromskij I V Kitaev V V Bolshaya medicinskaya enciklopediya v 30 t gl red B V Petrovskij 3 e izd M Sovetskaya enciklopediya 1985 T 25 Tenius Uglekislota 544 s il Kaleda V I Glyancev S P Transpoziciya magistralnyh sosudov Pervoe opisanie M Baillie v 1797 godu Detskie bolezni serdca i sosudov 2010 4 s 51 55 angl Stephen Fry in QI Season 4 Episode 7 BBC TV BBC2 2007 May 22nd 22 00 Arman Mari Lerua Mutanty O geneticheskoj izmenchivosti i chelovecheskom tele www litmir co br b 145371 amp p 12 str 11 13 Pravoe Levoe V state ne hvataet ssylok na istochniki sm rekomendacii po poisku Informaciya dolzhna byt proveryaema inache ona mozhet byt udalena Vy mozhete otredaktirovat statyu dobaviv ssylki na avtoritetnye istochniki v vide snosok 11 noyabrya 2013 Nekotorye vneshnie ssylki v etoj state vedut na sajty zanesyonnye v spam list Eti sajty mogut narushat avtorskie prava byt priznany neavtoritetnymi istochnikami ili po drugim prichinam byt zapresheny v Vikipedii Redaktoram sleduet zamenit takie ssylki ssylkami na sootvetstvuyushie pravilam sajty ili bibliograficheskimi ssylkami na pechatnye istochniki libo udalit ih vozmozhno vmeste s podtverzhdaemym imi soderzhimym Spisok problemnyh ssylokwww litmir co br b 145371 amp p 12
